اختلالات پلاكتی و اختلال فاكتورهای انعقادی. در فرآیند انعقاد هم پلاكت‌ها دخیل هستند و هم فاكتورهای انعقادی.هموفیلی نیز بیماری خونریزی‌دهنده‌ای است كه در آن فرد مبتلا استعداد خونریزی را دارد.
با كوچك‌ترین ضربه خونریزی ایجاد می‌شود. هموفیلی نوع A داریم و نوع B. نوع A كمبود فاكتور 8 مطرح است و اگر فاكتور 8 نباشد خونریزی بند نمی‌آید. در هموفیلی نوع B كمبود فاكتور 9 مطرح است. این دو بیماری وابسته به جنس هستند و در پسرها مشا‌هده می‌شود. در خانم‌ها خود را نشان نمی‌د‌هد. خانم‌ها ناقل هستند. در یك خانم ناقل، فرزند پسر، به هموفیلی مبتلا می‌شود. سایر علل خونریزی‌دهنده، علل اتوزم است، یعنی وابسته به جنس نیست.
اولین نشانه هموفیلی چیست؟
شخص مبتلا خونریزی عمیق عضلانی و خونریزی داخل مفصل دارد. وقتی كودك مبتلا راه می‌افتد، خونریزی در مچ پا یا مفصل زانو اتفاق می‌افتد. پسرهای مبتلا به هموفیلی وقتی ختنه می‌شوند مشكلی ندارند، اما خونریزی عمیق عضلانی و مفصلی اولین نشانه است.
بیمار هموفیلی وقتی دندان می‌كشد، آهسته و پیوسته خونریزی‌اش ادامه می‌یابد. شایع‌ترین نشانه هموفیلی، خونریزی داخل مفصل است. گرمی مفصل، درد و احساس خارش و گزگز مفصل (قلقلك)، تورم و بزرگی مفصل از سایر نشانه‌ها محسوب می‌شود.
آیا این بیماری درمان پیشگیرانه دارد؟
داروی هموفیلی، وریدی است. دارو را خوراكی نمی‌دهند. برای بیمار باید رگ بگیرند. در حال حاضر طبق دستورالعمل جدید، در موارد شدید بیماری، درمان پیشگیرانه انجام می‌شود تا خونریزی داخل مفصل ایجاد نشود؛ چون عوارض خونریزی از مفصل به صورت خشكی مفصل و بی‌حركتی اندام و فلج اندام است. عوارض در عرض چند ماه یا چند سال مفصل را درگیر می‌كند.
در صورت بروز خونریزی از مفصل اگر سریع فرد متوجه و درمان شود، دیگر مشكل پیش نمی‌آید. اما اگر متوجه خونریزی نشود و درمان نكند، خونریزی داخل مفصل ـ التهاب و تخریب مفصل ایجاد می‌شود. به‌دلیل درگیری غضروف، مفصل حركت ندارد. با تزریق هفته‌ای یك یا دو یا سه بار، فاكتور انعقادی برحسب شرایط بیمار، خونریزی ایجاد نمی‌شود. این درمان پیشگیرانه است كه یا توسط مادر یا در مركز درمانی انجام می‌شود.
روزنامه جام جم
