درباره کودکان pku و منوی غذایی محدودشان چه می‌دانیم؟

یکی از شیرین‌ترین لحظات برای هر پدر و مادری، زمانی است که فرزندشان با اشتها و لذت غذا می‌خورد و طعم‌های جدید را کشف می‌کند. در حالت معمول، اگر کودکمان به غذا نیاز داشته باشد، گزینه‌های متنوعی برای رفع آن داریم، اما در منوی زندگی برخی از بچه‌ها، انتخاب زیادی وجود ندارد.

یک کودک مبتلا به بیماری فنیل کتونوری (PKU) را در نظر بگیرید که بدنش توانایی هضم پروتئین را ندارد و مصرف مقادیر زیاد پروتئین، موجب بروز عوارضی بدون بازگشت در او می‌شود. به زبان ساده حتی ارزشمندترین غذای نوزاد، یعنی شیر مادر هم می‌تواند برای یک نوزاد مبتلا به PKU خطرناک باشد. محدودیت‌هایی که بیماری PKU ایجاد می‌کند، نه فقط برای فرد مبتلا، بلکه برای خانواده‌های او هم همراه با رنج است.

کودکان مبتلا به PKU، نه به دلیل شرایط اقتصادی، بلکه به خاطر محدودیت‌های ناشی از این بیماری، باید به صورت مادام‌العمر رژیم غذایی خاصی را رعایت کنند که در آن، امکان خوردن بسیاری از غذاها و خوراکی‌ها را ندارند. این بیماری اگرچه درمان قطعی ندارد، اما تشخیص و شناسایی به موقع و رعایت رژیم غذایی، می‌تواند تا حد زیادی این افراد را به زندگی طبیعی بازگرداند.

در ادامه‌ی این مطلب، همزمان با هفتم تیرماه، روز جهانی فنیل کتونوری یا PKU، با این بیماری، دوره طلایی تشخیص آن، محدودیت‌های افراد مبتلا، رژیم غذایی صحیح و مناسب و کمپین زر ماکارون با موضوع آگاهی‌رسانی درباره بیماری PKU بیشتر آشنا خواهیم شد.

بیماری PKU یا فنیل کتونوری چیست؟

عنوان PKU، مخفف عبارت Phenylketonuria (فنیل کتونوری) است که اولین بار در سال 1934 مورد مطالعه قرار گرفت. PKU یکی از بیماری‌های ژنتیکی بدو تولد است که به علت کمبود نوعی آنزیم در کبد نوزاد به وجود می‌آید که به این دلیل، بدن نوزاد نمی‌تواند تقریباً هیچ ماده غذایی حاوی پروتئین را تجزیه و هضم کند. تشخیص به‌ موقع و رعایت رژیم غذایی صحیح به صورت مادام‌العمر و تحت نظر متخصص تغذیه، در حفظ سلامت افراد مبتلا بسیار موثر است.

بیماری PKU در بدو تولد نشانه‌ی بارزی ندارد و ظاهر نوزاد در هفته‌های اول زندگی کاملا سالم است، اما به تدریج علائم بروز می‌کنند. روند رشد و تکامل کودکان فنیل کتونوری نسبت به سایر نوزادان کندتر است. علائمی مانند استفراغ، بی‌قراری، ضایعات پوستی، بور شدن رنگ موها بدون سابقه‌ی خانوادگی، بوی نامطبوع عرق و ادرار، بیش فعالی و در موارد شدیدتر عقب‌ماندگی ذهنی از عوارض این بیماری هستند. با گذشت زمان، طرز نشستن، راه رفتن و حتی صحبت کردن این کودکان هم تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرد.

این کودکان به دلیل عوارض ناشی از این بیماری و همچنین عدم امکان نظارت و همراهی دائمی خانواده در خارج از محیط خانه، در معاشرت با دیگران و حضور در محیط‌های دیگر با محدودیت‌های شدیدی مواجهند. این محدودیت‌ها خانواده‌های این کودکان را هم منزوی و ایزوله می‌کند و حتی لذت مشارکت در محافل خانوادگی را نیز از آنها دریغ می‌نماید.

دوره‌ی طلایی تشخیص بیماری PKU

علائم بیماری PKU معمولا گمراه‌کننده است و به همین دلیل ممکن است تا چند ماهگی نوزاد، به درستی شناسایی نشود. تنها راه تشخیص این بیماری، غربالگری و اندازه‌گیری غلظت فنیل آلانین خون نوزادان، 3 تا 5 روز بعد از تولد است.

میزان موفقیت در کنترل بیماری، به زمان تشخیص و شروع مراقبت‌های بعد از آن بستگی دارد. هرچه تشخیص و کنترل بيماري زودتر آغاز شود، امکان حفظ سلامتی کودک بيشتر است.

تشخیص به‌موقع و شروع مصرف شیر مخصوص فنیل کتونوری از ابتدای نوزادی موجب می‌شود کودک مبتلا بتواند از هوش خوب و رشد ذهنی و رفتاری مناسب برخوردار شود، اما گذشت زمان، عدم تشخیص و توجه نکردن به کنترل بیماری، شانس طلایی حفظ سلامت کودک را از بین برده و آسیب‌های جبران‌ناپذیری را به دنبال خواهد داشت.

اما داستان کودکان فنیل کتونوری حتی بعد از تشخیص به موقع هم ادامه دارد.

منوی بی انتخاب رژیم غذایی کودکان PKU

بیماری PKU درمان دارویی ندارد. تنها از طریق حفظ رژیم مناسب به صورت مادام‌العمر، می‌توان سطح «فنیل آلانین» بدن را در حد نرمال نگه داشت. مهم‌ترین اقدام جهت کنترل بیماری، استفاده از شیرهای رژیمی و رعایت رژیم غذایی ویژه است. این برنامه‌ی غذایی باید به صورتی باشد که سطح فنیل آلانین (به طور کلی پروتئین) دریافتی کودک را در حد طبیعی حفظ کرده و از طرف دیگر تمام نیازهای غذایی کودک را برطرف سازد.

مصرف غذاهای سرشار از پروتئین مانند انواع گوشت قرمز، گوشت سفید، تخم پرندگان، لبنیات، مغزها، حبوبات و تقریبا تمام خوراکی‌های محبوب کودکان، برای افراد مبتلا به PKU ممنوع است.

کودکان PKU باید همواره تحت نظر پزشک و کارشناسان تغذیه باشند و در کنار شیر رژیمی می‌توانند تنها مقدار معین و محاسبه‌شده‌ای از غلات و مشتقات آن (نان، برنج، گندم، ماکارونی)، میوه‌ها، سبزیجات و سایر محصولات کم‌پروتئین یا فاقد پروتئین را مصرف کنند.

کمپین PKU زر ماکارون، منوی بی انتخاب

گروه زر به ‌عنوان یکی از بزرگترین تولیدکنندگان پاستا در ایران، پیشگام تولید انواع پاستا ویژه بیماران PKU بوده است. محصولات PKU تولیدی زر ماکارون، به‌ ازای هر 100 گرم محصول فقط حاوی 20 میلی‌گرم اسید آمینه فنیل آلانین هستند. محصول دانه برنجی PKU زر ماکارون هم گزینه مناسبی است که می‌تواند به عنوان جایگزین برنج در رژیم غذایی بیماران فنیل کتونوری مصرف شود.

زرماکارون با افتخار از سال 1398 فرموله کردن و تولید پاستا برای بیماران مبتلا به PKU را در راستای اهداف مسئولیت اجتماعی خود آغاز کرده و تلاش کرده است تا با تولید و عرضه انواع پاستاهای فرمی و پاستای دانه برنجی کم پروتئین با فنیل آلانین پایین، مشکل نبود مواد غذایی و عدم تنوع در رژیم غذایی بیماران فنیل کتونوری را برطرف کند.

ما در گروه زر، در چهارمین سال حمایت خود از بیماران PKU و با آگاهی از رنجی که این کودکان و خانواده‌هایشان متحمل می‌شوند، کمپینی را برای آگاهی‌رسانی بیماری PKU راه‌اندازی کردیم تا شاید بتوانیم اندکی از وزن کوله‌بار سنگین آن‌ها را کم کرده و بخش کوچکی از آرزوهای ساده این کودکان را دست‌یافتنی کنیم تا این کودکان و خانواده‌هایشان بتوانند کمی «مزه‌ی عشق» را تجربه کنند.

در آغاز مسیر این کمپین، میزبان کودکان مبتلا به PKU و خانواده‌هایشان بودیم و منویی متناسب با رژیم غذایی آنها با چهار غذای کم پروتئین فراهم کردیم تا لذت انتخاب آزادانه و صرف غذا در رستوران را با آنها شریک شویم.

در این مراسم تلاش کردیم، این کودکان و خانواده‌هایشان را برای مدتی هرچند کوتاه از فضای خاکستری بیماری جدا کنیم و با حضور یکی از چهره‌های شناخته شده، آقای بهرام رادان به دنیای آنها رنگی تازه ببخشیم.

با به‌اشتراک‌گذاری «منوی بی انتخاب» سهمی در افزایش میزان آگاهی‌رسانی درباره بیماری PKU داشته باشید

هدف کمپین PKU گروه زر، آگاه‌سازی جامعه و همراهی با خانواده‌های کودکان فنیل کتونوری است. از شما و تمامی افراد تاثیرگذار در صنایع غذایی کشور دعوت می‌کنیم تا با مراجعه به وبسایت زرماکارون و صفحه کمپین منوی بی انتخاب، در  این کمپین همراه ما باشید.

به امید روزی که منوی بی انتخاب کودکان فنیل کتونوری، به لطف و همراهی همه ما و با تولید مواد غذایی ویژه بیماران PKU، رنگی دیگر گرفته و فرصتی برای انتخاب نامحدود را به تمام فرزندان ایران هدیه دهد.

ما

کنارشما

با یک قلب به وسعت ایران

ادامه می‌دهیم این مسیر را...